症状
皮损为局限性色素减退斑，单个或多个，圆形、卵圆形或不规则形，边界清楚但边缘不规则，周围有时可见卫星状浅色斑，有时表现为许多成簇的小片色浅斑。本病常发生于躯干部，更多见于胸部，面部、四肢亦可受累。用手摩擦局部，周围皮肤发红而皮损处不发红。由于皮损区色素正常，用玻片压迫后，周围正常皮肤失血与皮损呈相同色泽而难以区分，从而使皮损消失。
病因
本病患区血管功能缺陷，血管对儿茶酚氨的敏感性增强而处于收缩状态，病变可在出生时就出现，或儿童期发病，也可晚发，女性患者较为常见。
诊断
临床上常根据患者病史、体格检查、组织病理检查等作出诊断。诊断标准如下：生后或儿童时期发生的局限性色素减退斑；用手摩擦局部皮损处不发红；玻片压诊与周围皮肤不能区分；组织病理检查无异常，而是血管处于收缩状态。
治疗
本病通常不需治疗。如皮损影响美观，可进行美容遮盖。另外黑色素细胞表皮移植有一定效果，也可采用308nm准分子激光治疗。
适用于哪些情况?
作为联合治疗的一部分，适用于治疗成人（≥18岁）耐多药肺结核。只有当不能提供其他有效的治疗方案时，方可使用本品。
使用的重要限制：
结核分枝杆菌所致潜伏感染不可用。
药物敏感性结核病不可用。
肺外结核病不可用。
非结核分枝杆菌所致感染不可用。
本品对HIV感染的耐多药肺结核患者的安全性和有效性尚未确定。
怎么服用?
本品需在医生直接督导下服用治疗。仅在与其他抗分枝杆菌药物联合治疗时使用。患者应配合医生，按时服药。
本品应用水送下并整片吞服，与食物同服。
使用本品治疗之前需要获取以下信息：
（1）如可能，获取抗结核分枝杆菌分离株背景治疗的药物敏感性信息。
（2）心电图。
（3）血清中钾、钙、镁的浓度。
（4）肝酶水平。
服用多少？(遵医嘱或按以下方法服用)
本品应该与至少3种对患者耐多药肺结核（MDR-TB）分离菌株敏感的药物联合治疗。如果无法获得体外药敏结果，可将本品与至少4种可能对患者MDR-TB分离菌株敏感的药物联合治疗。
本品的推荐剂量是400mg口服，每日1次，用药2周；然后每次200mg，每周3次，用药（每次服药至少间隔48小时）22周（治疗的总持续时间是24周）。
本品治疗的总持续时间是24周，更长期治疗的安全性尚不明确。只可根据具体情况并在密切安全性监督下，考虑更长期的治疗。
忘记服药怎么办？
通常，如果在治疗的第1-2周内漏服了一次本品，患者不必补足漏服的药物，而应继续正常的给药方案（跳过并继续正常的给药方案）。
从第3周起，如果漏服200mg剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。
也可咨询医生或药师，进行个体化指导。
若存在频繁漏服的情况，需告知医生或药师。
误服误用怎么办?
药物应放置在儿童不易触及处，一旦误服或服药过量应密切监测身体反应，必要时应立即就医，接受对症及支持治疗。
服药时需将药片从PTP密封袋中取出服用，若误咽PTP密封袋，可能会导致锋利的锐角刺入食管黏膜，引起食管穿孔、纵膈窦炎等严重并发症。
服药前哪些情况需要告诉医生？
您是否对本品或其他药物、食物或物质有过敏的情况。
您是否存在以下健康问题：肝/肾功能损害、癫痫、HIV感染、其它感染。
是否在服用以下药物：利福霉素类药物（如利福平、利福喷汀、利福布汀）、CYP3A4诱导剂（如依法韦伦、阿瑞匹坦、巴比妥类、波生坦片）。
正在服用的所有药物（处方或非处方药、天然产品、维生素）和健康问题。
如果您处于妊娠期、哺乳期，或是在备孕，请告知医生。
服药过程中需要注意什么?
本品可能影响某些试验室测试。在服药期间就医时，告诉医生、药师及护士，您正在服用此药。
如果您在服用本品期间发生头晕、嗜睡，不要驾驶或操作机械。
服药期间避免饮酒、摄入含酒精的饮料，避免使用肝毒性药物或草药产品。
年满65岁者，需谨慎使用本品。因为可能会有更多的副作用。
本品可延长QT间期。在治疗开始之前以及本品治疗开始之后至少2、12和24周时，应进行心电图检查（ECG）。基线时应检测血清钾、钙和镁，并在异常时进行纠正。若出现QT间期延长，应进行电解质的监测。
服药后需要注意什么?
如果按医生规定的剂量、方法服用足够的治疗周期，但病情未得到缓解，应及时就医咨询。
下列情况下应监测心电图：与氟喹诺酮类（如莫西沙星、氧氟沙星、环丙沙星、左氧氟沙星）、大环内酯类抗菌药（如阿奇霉素）、氯法齐明合用；有尖端扭转型心动过速病史、先天性长Q-T综合征、甲状腺功能减退、心动过缓、失代偿性心力衰竭；血钙、血镁或血钾低于正常下限。
如出现明显的室性心律失常、Q-T间期>500ms（重复心电图以确认）停用本品及其他延长Q-T间期的药物，应经常监测心电图，以确定Q-T间期恢复至基线水平。如发生晕厥，立即查心电图。
每月检查肝功能，ALT>3×ULN者应于48h内复查，排除病毒性肝炎，并停用其他肝毒性药物。如有肝功能异常的症状或实验室报告，应由医生立即进行评估。如ALT升高伴胆红素升高>2×ULN、ALT>8×ULN、ALT升高持续2周以上，应停用本品。
本品须与处方的其他抗分枝杆菌药物联合应用，且须保持整个疗程的依从性。漏服或未完成整个疗程的治疗可能导致治疗有效性降低，增加其分枝杆菌发生耐药的可能性，以及增加本品或其他抗菌药物无法治疗该疾病的可能性。
哪些人不宜服用？
【特殊人群】
【妊娠期女性】避免使用。只有潜在获益大于对胎儿的风险时，才能在怀孕期间使用本品。
【哺乳期女性】避免使用。哺乳期女性必须用药时应暂停哺乳。
【儿童】5岁以下不建议服用，5岁以上遵医嘱。
【老年人】慎用，≥65岁的老年患者可能会有更多副作用。
【禁用人群】
对本品任一成分过敏或出现休克的患者禁用。
本品治疗潜伏性结核分枝杆菌感染、敏感性结核及肺外结核（如中枢神经系统）的安全性和有效性尚未确定，不推荐用于上述感染。
正在服用强效CYP3A诱导剂的患者禁用（如卡马西平、利福平等）。
【慎用人群】
重度肝功能不全患者慎用。
重度肾功能不全患者及终末期肾病透析的患者慎用。
与哪些药物合用需要注意?
CYP3A4诱导剂（如利福平、卡马西平）：贝达喹啉通过CYP3A4进行代谢，因此在与CYP3A4诱导剂联用期间，其血药浓度可能减少，治疗作用可能减弱。
强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑、伊曲康唑）：本品与强效CYP3A4抑制剂联用时可能增加贝达喹啉的血药浓度，从而可能增加发生不良反应的风险。
抗逆转录病毒药物（洛匹那韦、利托那韦）：当与洛匹那韦/利托那韦联合给药时，慎用本品，并且仅在获益超过风险时才可使用。
若您在服用本品期间需要使用其他药物（包括处方或非处方药、天然产品、维生素），一定要先经过医生允许。
延长QT间期的药物：包括氟喹诺酮类和大环内酯类抗菌药物以及抗分枝杆菌药物氯法齐明等。
若您在服用本品期间需要用其他药物（包括处方药或非处方药、天然产品、维生素），一定要先咨询医生。
出现哪些不良反应需立即就医?
警告/注意：有些人在服用药物时可能会产生非常严重甚至致命的副作用。如果您有以下迹象或症状，请立即就医：
过敏反应的迹象：如严重的皮疹、荨麻疹、瘙痒、红肿、水泡或皮肤剥落、发烧、喘息、呼吸困难、吞咽或说话困难、声音异常嘶哑，或口、面、唇、舌肿胀。
肝脏问题的迹象：如尿色深、感觉疲倦、饱腹感、胃部不适或胃痛、大便颜色浅、呕吐、皮肤或眼睛发黄。
胸痛。
非常严重的头晕。
咳血。
出现哪些不良反应需咨询医生?
关节痛。
头痛。
胃部不适、胃痛、饱腹感。
以上并非可能发生的所有不良反应，若发生其他不良反应，请咨询医生。
同类药对比
本品和德拉马尼片均为抗分枝杆菌药，都可以用于治疗耐多药肺结核，但两者在适应证、药理作用等方面还存在差别。
药品名称：富马酸贝达喹啉片
【适应证】用于治疗成人（≥18岁）耐多药肺结核。只有当不能提供其他有效的治疗方案时，方可使用本品。
【药理作用】本品可抑制分枝杆菌ATP合成酶，该酶是分枝杆菌产生能量的关键酶。
【特点】与食物同服；耐药率更低、治疗成功率更高。
药品名称：德拉马尼片
【适应证】用于治疗成人（≥18岁）耐多药肺结核。只有当不能提供其他有效的治疗方案时，方可使用本品。
【药理作用】本品可抑制分枝杆菌ATP合成酶，该酶是分枝杆菌产生能量的关键酶。
【特点】与食物同服；耐药率更低、治疗成功率更高。
