
症状
早期肺结节病的特点是临床症状较轻而胸部X线异常明显,后期主要是肺纤维化导致的呼吸困难。早期常见的呼吸道症状有咳嗽、无痰或少痰,偶有少量血丝至发绀。肺部体征不明显,可有乏力、低热、盗汗、食欲缺乏、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷气急,部分患者有少量湿啰音或捻发音。
如结节病累及其他器官,可发生相应的症状和体征。皮肤常见表现为结节性红斑(多见于面颈部、肩部或四肢)、冻疮样狼疮、麻疹、血疹等。眼部受累者可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜等。该病也可累及外周淋巴结、肝、脾、骨关节、肌肉、心脏、神经中枢等,而出现相应症状和体征。
病因
病因尚不清楚。特殊病原体的感染(如分枝杆菌、丙酸杆菌、病毒、衣原体等)自身免疫、吸入有机/无机微粒等,均可能是致病因素,也可能是在特殊基因类型的基础上,对致病因子的特殊反应形式。细胞免疫功能和体液免疫功能的紊乱可能参与了肺结节病的发病过程。炎症反应的启动,类上皮结节的形成和肺纤维化的过程,可能与各种炎性细胞的激活、细胞因子及炎症介质的活化与释放有关。
治疗
肺结节病的治疗以肾上腺皮质激素为首选药物,对激素不敏感或禁用激素的患者,可用其他细胞毒类药物,如注射用环磷酰胺、甲氨蝶呤注射液等。