
症状
小儿蚕豆病表现为头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,严重者继而出现黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭。轻度溶血过程有自限性,轻症的溶血持续1-2天或1周左右临床症状会逐渐改善而自愈。
原因
小儿蚕豆病出现急性血管内凝血现象,与G-6-PD基因突变有关,可能是蚕豆中的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲类等类似氧化剂的物质导致的,尚待进一步研究。
治疗
小儿蚕豆病出现急性溶血时,应去除诱因。在溶血期应供给足够水分,保持血压稳定,注意纠正电解质失衡,遵医嘱使用碳酸氢钠注射液,使尿液保持碱性,防止血红蛋白在肾小管内沉积。
贫血较轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。出现黄疸时可用蓝光治疗,个别严重者应考虑换血疗法,防止胆红素脑病的发生。G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品。