症状
有些婴儿的先天性耳畸形表现为耳廓发育不全且较正常耳廊小，常伴有外耳道和(或)中耳畸形。严重者耳廓残缺，仅有零星而不规则的突起，甚至存在无耳；外耳道闭锁，听骨链畸形，伴有内耳发育障碍，表现为混合性聋或感音神经性聋。
有些患儿的耳廓发育正常，但可见耳屏前方或耳轮脚等处有耳廓样结构，可单发，也可多发，其内可有软骨，称为副耳。
耳前瘘管多为单侧，也可为双侧。瘘管的开口多位于耳轮脚前，少数位于耳屏间切迹至口角的连线上，也可见于耳廓三角窝或耳甲腔甚至耳垂等部位。
平时一般无症状，偶尔局部发痒，检查时仅见外口为皮肤上一个小眼，挤压瘘管开口时，可有少量白色黏稠性或干酪样分泌物从管口溢出。
继发感染时，局部组织红肿、疼痛，重者形成脓肿，皮肤可以自行溃破流脓。脓液排出后炎症消退，可暂时愈合，但会反复发作形成瘢痕。
病因
胚胎在发育早期(第3-23周)，若受到遗传因素、病毒感染、药物及其他不良理化因素影响，可以导致耳发育障碍，出现先天性耳畸形。
治疗
先天性耳前瘘管
无感染史者可暂不做处理。局部瘙痒、有分泌物溢出者宜行手术切除。瘘管切除术适用于反复感染者，有条件者在手术显微镜下进行。
术前可注少许亚甲蓝液于瘘管内，并以探针为引导，将瘘管及其分支彻底切除，必要时可切除瘘管穿过部分的耳廓软骨。
先天性外耳畸形以及中耳畸形
对于无听力损失的婴儿，需要考虑对外形的要求，手术方法主要为耳廓再造术。
对于伴有外耳、中耳畸形的患者，还要对听力损失进行干预。学龄前矫正耳廓畸形，有利于患儿顺利进入学校的群体活动环境和被群体所接受。
