
症状
引起紫癜的疾病较多,临床上较为常见的有过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等。
过敏性紫癜
好发于儿童和青少年,发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而出现红色丘疹,一般在24小时内发展为针尖至黄豆大小的紫癜,也可有瘀斑,部分紫癜有融合倾向。皮损好发于下肢,以小腿伸侧为主,重者可波及上肢躯干。皮肤损害几乎见于所有患者,仅累及皮肤者称为“单纯型”,出现关节肿痛,称为“关节型”,以大关节为主。出现脐周和下腹部疼痛,伴恶心、呕吐,甚至消化道出血,称为“腹型”;出现程度不等的血尿、蛋白尿及管型称为“肾型”;上述各型过敏性紫癜可合并存在称为“混合型”。
血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜包括特发性血小板减少性紫癜、继发性或症状性血小板减少性紫癜等。
特发性血小板减少性紫癜
也称为原发免疫性血小板减少症,急性型多见于2~6岁儿童。起病急骤,可有畏寒、发热,皮肤和黏膜发生广泛严重的出血,见群集淤点、大片淤斑,甚至血肿,于碰撞部位更多见。口腔黏膜可出现血疱,舌缘血疱被咬破后可出血不止,腭垂血疱可致吞咽困难。患者的任何器官均可出血但关节出血少见,常见鼻腔齿龈(尤其是刷牙后)、胃肠道、泌尿生殖道出血。慢性型多见于成人,轻者仅为血小板减少,无出血症状,重者皮肤皮肤黏膜出现淤点、淤斑、多位于肢体远端。
继发性或症状性血小板减少性紫癜
临床分急、慢性两型。急性型起病突然,短期内出现广泛的皮肤淤点和淤斑,口腔黏膜有血疱,牙龈水肿和出血,亦可伴有鼻出血、黑粪、血尿和月经过多等,严重时因眼底出血而致失明,颅内大出血并不多见。慢性型发病缓慢,临床症状较轻。
病因
紫癜通常由血管因素、血小板因素、凝血机制障碍等因素所致。过敏性紫癜病因复杂,与免疫异常有关。细菌、病毒、食物、药物等均可导致发病;恶性肿瘤和器官非特异性自身免疫病亦为可能病因。特发性血小板减少性紫癜为自身免疫性疾病,病因尚未明确。继发性或症状性血小板减少性紫癜涉及的病因很多,临床见到的病例常是多病因或一种病因通过多种发病机制致病。
诊断
引起紫癜的疾病较多,每种疾病的诊断标准各有不同。
过敏性紫癜
根据发病前1~3周常有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,典型四肢皮肤紫癫,可伴腹痛、关节肿痛及血尿,血小板计数、功能及凝血相关检查正常,并排除其他原因所致的血管炎及紫癫,即可诊断为过敏性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜
依据多次检查有血小板减少,排除其他明确病因;骨髓巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍;脾脏不大或轻度增大;血小板相关抗体和相关补体增多、血小板寿命缩短等来确诊。
继发性或症状性血小板减少性紫癜
根据皮肤、黏膜等出血症状;血小板计数减少;存在引起血小板减少的原因而确诊。如为药物所致,可做正常人血加小量病人的血清及可疑药物混合后的血块退缩试验。
治疗
引起紫癜的疾病较多,需要根据具体病因进行治疗。
过敏性紫癜
大多数具有自限性,给予充足液体利于变应原排出,同时需要休息和外用糖皮质激素。关节痛明显时可给于非甾体类抗炎药。腹型紫癜需积极治疗,给予糖皮质激素甚至联合细胞毒药物(环磷酰胺)。严重的肾型紫癜如肾功能受损大量蛋白尿,也需系统糖皮质激素治疗。
特发性血小板减少性紫癜
注意休息,适当应用抗生素治疗感染。急性严重出血者可输新鲜血或血小板。药物治疗可给予糖皮质激素如泼尼松,必要时可考虑脾切除。使用糖皮质激素和脾切除后疗效不佳者,可用其他免疫抑制剂,如长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。此外,还可使用大剂量维生素C、血小板生成素、环孢素A及血浆置换疗法等。
继发性或症状性血小板减少性紫癜
需寻找和去除发病因素,治疗基础疾病,如脾功能亢进者可作脾切除术。系统性红斑狼疮患者经正规治疗后血小板仍不回升者,可使用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。