
症状
血友病的常见症状包括出血和血肿压迫症状及体征。
出血
出血的轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。血友病A出血较重,血友病B则较轻。血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术后(如拔牙、扁桃体切除)出血不止。自发性出血常表现为皮下或深部肌肉内血肿,合并皮下出血时可见皮肤暗红色出血点,严重时出血点较广泛,可波及双下肢。
血肿压迫症状及体征
血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息;压迫输尿管可致排尿障碍;腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻。
病因
凝血病即凝血功能障碍性疾病,常指血友病,是临床上常见的遗传性出血性疾病。当其因遗传或突变而出现缺陷时,人体不能合成足量的凝血因子,可导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。
治疗
目前血友病的治疗仍以替代疗法为主,即补充缺失的凝血因子,是防治血友病出血的重要措施。主要制剂有基因重组的纯化FVⅢ、FⅨ浓缩制剂、新鲜冷冻血浆、冷沉淀物以及凝血酶原复合物等。