
症状
1个月新生儿脊柱裂,可出现局部症状,包括皮肤异常及局部肿块表现,还可出现脊髓神经受损表现,如下肢运动感觉障碍、括约肌功能障碍、合并畸形发生。
局部症状
其皮肤表面可出现浅凹、多毛、毛细血管瘤、皮损窦道、色素沉着等表现,是最常被发现的临床表现;可发现腰骶部、下胸段、颈段、上胸段中线附近有隆起的肿块,病损多位于腰骶段,哭闹时部分肿块会增大。
脊髓神经受损表现
新生儿下肢自发运动的不对称,被动穿衣困难(肌力、肌张力异常),关节位置形态异常(如足内翻)甚至下肢瘫痪等神经损害症状。
1个月新生儿还可出现括约肌功能障碍,如小便次数减少、肛门括约肌皱褶减少、肛门松弛、粪便溢流等;脊柱裂还可合并脊柱侧弯畸形、脊柱后凸畸形、皮毛窦等畸形。
病因
在胚胎发育的第3-4周,由于遗传因素(多基因遗传)和环境因素(叶酸缺乏高热、酒精及药物致畸等)以及这些因素共同干扰,可导致神经管畸形。
神经根开放性缺陷如果局限于脊柱部位,可引起脊柱裂的发生,局部脊椎棘突及椎板出现不同程度的缺失,使椎管闭合不全,形成多种畸形表现。
治疗
脊柱裂的治疗主要针对脊髓栓系、肿块、神经发育不良三个病理改变,阻止或延缓神经损害,修复神经功能,预防和处理并发症及后遗症。
合并重度脑积水、严重脊柱畸形、其他脏器先天畸形、截瘫、胸腰段囊性脊柱裂等疾病的脊柱裂病儿,新生儿期病死率较高。
需确保病儿状况逐步稳定,度过了生命危险期可考虑延期手术。1个月新生儿症状明显的脊柱裂需手术治疗,手术时机在出生后1-3个月;如囊壁已极薄,须提前手术。
脊髓外露、脊髓脊膜膨出溃破的病儿需要急诊手术。手术治疗的关键技术为松解粘连和栓系,处理伴发病损,恢复脊髓的包被,分层修复硬脊膜、筋膜层和皮下层,无张力缝合皮肤等。