
症状
室间隔缺损
小型及中型室间隔缺损通常无明显症状,大型室间隔的患儿常表现为多生长迟缓,体重不增,有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗,患儿会出现面部及躯干青紫症状,严重者嘴唇也会呈青紫色改变。
肺动脉瓣狭窄
轻度狭窄可无症状,生长发育多正常,半数患儿面容硕圆,大多无青紫,面颊和指端可能暗红;狭窄严重者可出现面容及嘴唇青紫。
法洛四联症
患儿主要表现为青紫,多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结膜等。因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动,如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。随着患儿长大,可出现蹲踞现象及杵状指。
原因
室间隔缺损
大型室间隔缺损时会出现血液大量左向右分流,使肺动脉血流量增加,右心室压力显著增高会逆转为右向左分流,进入体循环的血流量减少,氧含量减少,进而出现青紫症状,并逐渐加重。
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄的患儿右心室向肺动脉射血遇到瓣口狭窄的困阻,右心室必须提高收缩压方能向肺动脉泵血,其收缩压提高的程度与狭窄的严重性成正比,如狭窄严重,右心室壁极度增厚,使心肌供血不足,可导致右心衰竭,出现嘴唇青紫现象。
法洛四联症
法洛四联症是由右心室流出梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形组成,其导致身体出现青紫的病理与室间隔缺损相似,与体循环缺氧有关。
治疗
室间隔缺损
部分缺损较小的患儿会在5岁以内自然愈合,难以愈合或缺损较大者,可通过手术将缺损处闭合。
肺动脉瓣狭窄
一般认为,右心室收缩压超过50mmHg时,可导致心肌损害,因此需要行狭窄解除手术,常见的手术方式为球囊瓣膜成形术、瓣膜切开术等。
法洛四联症
当患儿出现缺氧症状时,及时给予吸氧,可考虑手术治疗。