
症状
红斑狼疮
红斑狼疮临床异质性大,可分为皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮。
皮肤型红斑狼疮:典型皮损为扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块,剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口,皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退,而周围多色素沉着。皮损常累及面部,特别是鼻背、面颊,亦可累及耳廓、唇部、头部,无自觉症状或有轻微瘙痒或灼热感。
系统性红斑狼疮:典型皮损是面颊和鼻梁部水肿性蝶形红斑,日晒后常加重。四肢远端和甲周、指(趾)末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害;大多数患者有多个关节受累,关节肿痛,可伴肌痛,但肌无力不明显
皮肌炎
眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及面颊和头皮,具有很高的诊断特异性。
Gottron丘疹:即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。
皮肤异色症:部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。
肌炎表现:主要累及横纹肌,表现为受累肌群无力、疼痛和压痛。最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应临床表现如举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。
多形红斑
病情较轻,全身症状不重。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤,口腔、眼等处黏膜较少受累。皮损主要为红斑,初为0.5~1.0cm的圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,边界清楚,向周围渐扩大;典型皮损为暗红色斑或风团样皮损,中央为青紫色斑或紫癜,严重时可出现水疱。
病因
感染、药物、自身免疫、物理因素都可引起皮肤红斑的症状。红斑狼疮主要与遗传因素、环境中的紫外线、性激素和某些药物有关;皮肌炎可能与自身免疫、感染和遗传等因素有关;单纯疱疹病毒感染是多形红斑最常见的致病因素。
诊断
根据好发年龄、典型皮损特点以及分布,结合实验室检查可做出诊断。红斑狼疮属于自身免疫疾病,可以实验室检查特征性抗体的含量以确认诊断;皮肌炎确诊的依据包括对称性四肢近端肌群和颈部肌无力、血清肌酶升高、肌电图为肌源性损害以及肌肉活检符合肌炎病理改变。
治疗
应积极寻找病因,可能为药物引起者应停用一切可疑药物。外用药物治疗原则为消炎、收敛、止痒及预防感染。无糜烂处可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜,有渗出糜烂时可用3%硼酸溶液或生理盐水湿敷,局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星软膏等防止感染。对于系统药物治疗,轻症患者可口服抗组胺药,重症患者应尽早给予足量糖皮质激素。